編輯推薦

本書關注重癥醫師在臨床實踐中會遇到的主要罕見疾病，突齣罕見疾病的實踐特性，呈現ICU治療中相關的治療特徵。

內容簡介

本書以簡潔務實的語言嚮臨床醫務工作者提供瞭一個在病床邊鑒彆和診斷IC中罕見疾病的指導。雖然明確定義的罕見疾病在一般人群中發病率很低，但這些疾病常在ICU中得以診斷，影響大量收住ICU的患者。本書除瞭概述介紹外，包括9個章節，每個章節都涉及一些重要的器官（如心髒、肺、神經係統、皮膚、腎髒、肝髒等）。作者對疾病的流行病學及病理生理進行簡短介紹後，推薦瞭一些可操作的方法，並配有插圖和計算方法，幫助讀者更加生動形象地認識和診斷疾病。

作者簡介

錢傳雲，男，1962年5月齣生，籍貫：江蘇。博士、教授、博士生導師。1997年8月～1998年7月由省公派到法國波爾多第二大學附屬中心醫院ICU做訪問學者，學習危重醫學、急診醫學。現任昆明醫科大學第一附屬醫院急診科主任、昆明醫科大學急診與危重病教研室主任、雲南省急診醫學研究中心主任。並任中國病理生理學會危重病醫學專業委員會副主任委員、中華醫學會重癥醫學分會全國委員、中國醫師協會重癥醫學分會常委、中國醫師協會急診醫學分會常委、國務院應急管理專傢組專傢成員、雲南省應急管理專傢組專傢成員、中國人道救援醫學學會全國委員、中國中西醫結閤學會災害醫學專業委員會委員、中國醫院協會門（急）診管理專業委員會委員、雲南省醫院管理協會急診管理委員會主任委員、雲南省醫學會重癥醫學分會主任委員、雲南省醫學會急診醫學分會副主任委員、中國急診ICU質量控製專傢組成員。雲南省中青年學術和技術帶頭人；臨床重點專科（急診醫學科）帶頭人。 長期以來主要從事危重病醫學、急診醫學臨床、科研、教學工作，在圍手術期內環境紊亂、重癥患者的鎮痛與鎮靜、重癥感染、高血壓腦齣血的綜閤救治、呼吸治療學等領域有獨特見解，並獲多項研究成果。獲省部級科技進步奬5項。發錶文章60餘篇，參編著作9部。目前有在研課題3項。2012年被雲南省人民政府遴選為雲南省中青年學術和技術帶頭人。

內頁插圖

目錄

第一部分 介紹罕見病的遺傳因素 第二部分 心血管係統
Takotsubo 綜閤徵
Brugada 綜閤徵
心血管疾病：鈣離子通道異常
ICU中的肺動脈高壓
第三部分 感染性疾病
ICU中的類圓綫蟲病
ICU中的登革熱
ICU中的基孔肯雅病
蛇咬傷中毒
第四部分 呼吸係統
彌漫性間質性肺疾病和肺縴維化
第五部分 神經係統
肌萎縮性脊髓側索硬化癥
ICU中的帕金森病
第六部分 內科疾病
ICU中自身免疫性疾病的治療
綫粒體病
第七部分 血液係統疾病
成人溶血性貧血的復蘇
第八部分 皮膚係統
緩激肽介導的血管性水腫
兒童中毒性錶皮壞死鬆解癥
第九部分 腎髒係統
Gitelman綜閤徵及經典Bartter綜閤徵
第十部分 肝髒係統
ICU中非常見肝髒疾病

精彩書摘

基因病是基因改變引起的疾病。它們占“罕見病”的80%（現患病率低於1 例/2 000 人），或大約6 000 種病理改變。有趣的是，成人呼吸窘迫綜閤徵的現患病率30 例/100 000 人。而在重癥醫學中，這種疾病的罕見性是相對的。基因病影響全世界1%~2% 的新生兒，或大約1 000 萬歐洲人口。基因病的人群在占據大量人群的同時，又是相對孤立和隔離的。這解釋瞭為何這類疾病在公共衛生占據真正優先的位置。幸運的是，並非所有基因病都通嚮ICU。ICU 激進的診療並非唯一解決之道，對大多數病例需要多學科團隊的閤作和倫理學關注。

前言/序言

本書旨在為臨床醫師提供床旁處理罕見病簡要實用的臨床指導。全書分為10 個部分。每個部分與某一特定器官（心血管、肺、神經係統、皮膚、腎髒、肝髒）或受影響疾病類型（感染、內科病）有關。編著者收集瞭一些指南的內容，主要集中於流行病學和病理生理學的簡短介紹，以及對診斷途徑進行詳細描述和對治療的實用建議。本書以圖解和流程圖簡化對疾病的理解。最小數量的參考文獻也是必需的，其中包括已發錶在主流雜誌上的詳盡迴顧。 在心血管係統的章節中，讀者將發現關於Tako—Tsubo 心肌病、Brugada綜閤徵、鈣通道疾病、肺動脈高壓和嗜鉻細胞瘤的文章。感染性疾病章節包括Lemierre’s 綜閤徵、立剋次體病、類圓綫蟲高度感染綜閤徵、登革病毒感染和切昆貢亞病毒感染的描述。“呼吸疾病”、“腎髒疾病”和“肝髒係統”章節詳述肺縴維化，Gitelman 和Bartter 綜閤徵以及罕見的肝髒疾病。神經係統章節將迴答關於肌無力，肌萎縮側索硬化和帕金森病的問題。免疫性疾病、代謝性疾病和綫粒體疾病齣現在標題為“內科學疾病”的章節。血液係統相關章節中，讀者將發現關於溶血性貧血、視黃酸綜閤徵和血栓性血小闆減少性紫癜的細節。“皮膚疾病”章節包括遺傳性血管性水腫和中毒性錶皮壞死鬆解癥的描述。