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內容簡介

《臨床診療指南：內分泌及代謝性疾病分冊》係中華醫學會委托內分泌學分會組織全國部分內分泌學專傢編寫、審定的內分泌代謝性疾病臨床診療指南。全書共32章，分彆介紹瞭垂體、甲狀腺、腎上腺、性腺等內分泌係統主要疾病，以及主要代謝性疾病的臨床診治要點和區彆。《臨床診療指南：內分泌及代謝性疾病分冊》可供內科、內分泌科醫師診治相關疾病時作為依據和參考。

目錄

第一章 下丘腦綜閤徵
第二章 垂體前葉功能減退癥
第三章 生長激素缺乏性侏儒癥
第四章 肢端肥大癥
第五章 泌乳素瘤
第六章 尿崩癥
第七章 抗利尿激素不適當分泌綜閤徵
第八章 甲狀腺功能亢進癥（附：甲亢危象）
第九章 甲狀腺功能減退癥
第十章 亞急性甲狀腺炎
第十一章 慢性淋巴細胞性甲狀腺炎
第十二章 單純性甲狀腺腫
第十三章 甲狀腺結節與腫瘤
第十四章 原發性甲狀旁腺功能亢進癥
第十五章 繼發性甲狀旁腺功能亢進癥
第十六章 原發性甲狀旁腺功能減退癥（附：假性及假-假性甲狀旁腺功能減退癥）
第十七章 皮質醇增多癥
第十八章 腎上腺皮質功能減退癥
第十九章 原發性醛固酮增多癥
第二十章 先天性腎上腺皮質增生癥
第二十一章 嗜鉻細胞瘤
第二十二章 多發性內分泌腺腫瘤綜閤癥
第二十三章 異位激素分泌綜閤徵
第二十四章 性早熟
第二十五章 麯細精管發育不全癥
第二十六章 糖尿病
第二十七章 糖尿病酮癥酸中毒
第二十八章 高滲性非酮癥糖尿病昏迷
第二十九章 胰島素瘤
第三十章 痛風
第三十一章 肥胖癥
第三十二章 原發性骨質疏鬆癥

精彩書摘

第一章 下丘腦綜閤徵
【概述】
下丘腦綜閤徵係由基因缺陷、腫瘤、肉芽腫、結核及藥物等病因使下丘腦的結構及功能受損，而引起神經、內分泌、體溫調節等方麵齣現功能障礙的臨床綜閤徵。
【臨床錶現】
（一）內分泌功能障礙
依據下丘腦全部或部分結構損害，可緻不同程度、不同範圍的功能障礙。如全下丘腦損害可因全部下丘腦釋放激素缺乏而緻全腺垂體功能減退，齣現生長發育障礙（青春期前得病者），以及性腺、甲狀腺和腎上腺皮質功能減退的相關臨床錶現。孤立的生長激素釋放激素（GRH）分泌過多導緻巨人癥（青春期前得病者）或肢端肥大癥，GRH分泌減少齣現生長激素缺乏性侏儒癥。泌乳素釋放因子或抑製因子分泌失常可緻閉經—溢乳綜閤徵。促性腺激素釋放激素（GnRH）分泌過多可引起性早熟；分泌過少可緻女性中樞性閉經，兩性性腺發育不全。促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）分泌過多可緻皮質醇增多癥，促甲狀腺激素釋放激素（TRH）分泌過少可緻甲狀腺功能減退，下丘腦視上核及室旁核或視上核—垂體束損害可緻中樞性尿崩癥。
（二）神經係統錶現
下丘腦病變如為局限性，可齣現損害部位相關功能的臨床錶現。
1.嗜睡和失眠 下丘腦後部病變，大多數患者可錶現為嗜睡，其類型有：①發作性睡眠，較常見，患者可隨時睡眠發作，持續數分鍾至數小時；②深睡眠癥，發作時可持續睡眠數天至數周，但睡眠發作期常可被喚醒，但易再度入睡；③發作性睡眠強食癥，患者不可控製地齣現發作性睡眠，每次睡眠持續數小時至數天，醒後暴飲暴食，多伴有肥胖。
2.多食肥胖或頑固性厭食消瘦 病變纍及下丘腦腹內側核或結節附近（即飽食中樞）時，患者可因多食而肥胖，常伴肥胖生殖無能綜閤徵。纍及腹外側核（即攝食中樞）時，有厭食、體重下降、皮膚萎縮、毛發脫落、肌肉軟弱、畏寒、心動過緩、基礎代謝率降低等。
（三）發熱或體溫過低病變纍及下丘腦前部或後部時，可齣現體溫調節障礙，如：
1.低熱 體溫一般在37.5℃左右；
2.體溫過低 體溫可低至36℃以下；
3.高熱 可呈弛張型或不規則型，一天內體溫可多變，但高熱時四肢冷涼而軀乾溫熱，對一般退熱藥無效。
（四）性腺功能障礙
可能因下丘腦垂體縴維受損，影響垂體促性腺激素釋放，或因下丘腦脊髓縴維受損，影響脊髓各中樞活動所緻。可錶現為性欲減退、月經失調、閉經不育、陽痿及性發育延遲等。
（五）精神障礙
當病變纍及下丘腦後腹下核及視前區時，常可有精神癥狀，錶現為過度興奮、哭笑無常、定嚮力障礙、幻覺及易怒等。
（六）其他
常見頭痛，亦可齣現多汗或汗閉、手足發紺、括約肌功能障礙及下丘腦性癲癇。當腹內側部視交叉受損時，可伴有視力減退、視野缺損或偏盲。可齣現血壓波動大，瞳孔散大、縮小或兩側不等大。病變纍及下丘腦前方及下行至延髓自主神經縴維時，可引起胃和十二指腸潰瘍等錶現。
【診斷要點】
由於病因眾多，損害部位的大小、程度不同，故臨床錶現錯綜復雜，有時診斷不易。應詳問病史，聯係下丘腦結構與功能的關係，結閤相關檢查結果，綜閤分析後作診斷。
1.具有各種下丘腦損害的病史。
2.有上述內分泌功能障礙的臨床錶現、體徵和實驗室證據。
3.各種影像學及其他檢查，如頭顱X綫平片、蝶鞍薄層掃描、頭顱CT或MRI。可示蝶鞍擴大、鞍背、後床突吸收或破壞、鞍區病理性鈣化等顱內病變和性質。
最後要與原發於垂體、靶腺的疾病相鑒彆。
……

前言/序言

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